话 说 肌 无 力作 者:淮安市第三人民医院神经科主任医师 徐建洋门 诊:每周一、四上午咨询电话:0517-83664448、13952306386肌无力是神经科临床上的常见症状,人体之所以有各式各样的动作、表情乃至于声音均系各部肌肉协调运动的结果,正常的肌肉运动有赖于肌肉本身和支配协调肌肉运动的神经系统功能的完整性,所以无论是肌肉本身还是神经系统的病变均可导致临床上的肌无力症状。一、病因从脑到脊髓再到周围神经,最后到肌肉,就类似于军队中从总司令部到集团军到各师各团及至最后到达连队这基本的作战单元,整个系统都须密切联系、协调动作,任一部分病损都会出现肌肉运动功能的障碍,无论是上述的哪一部位,各种原因如炎症、肿瘤、变性、出血、缺血等均可引起肌无力,但机制各不相同。二、临床表现(一)脑部病变引起的肌无力 脑部的病变既可引起某一个肢体的单瘫,也可引起某一侧肢体的偏瘫,还可以引起四肢瘫。如大脑某一局部的小的病灶(肿瘤)常引起某一肢体的单瘫,脑出血、脑梗塞、颅脑外伤等常引起病灶对侧的偏瘫,而脑部双侧广泛病损如脑炎、缺氧性脑病可出现四肢瘫。当然上述这些病变除致肢体的瘫痪外,尚有脑部病变的其它一些特点,如头痛、呕吐、意识不清、精神异常等。(二)脊髓病变引起的无力 脊髓的病变如炎症、肿瘤、外伤、血管病、脊椎的椎间盘突出等同样常引起肢体的瘫痪,脊髓病变引起的无力的特点是除肢体瘫痪外,常伴有明显的肢体感觉障碍和大小便的费力、解不出或不能控制。但有一例外,脊髓灰质炎(俗称小儿麻痹症)仅表现有肢体的瘫痪,既无感觉障碍,也无大小便障碍。值得一提的是脊髓病变,特别是颈段脊髓的病变(如颈椎病中的脊髓型、颈段脊髓的肿瘤等)在临床上,早期常会误诊或漏诊,应引起重视。(三)周围神经病变引起的肌肉无力:这是引起肌无力的又一组重要的疾病。骨折可导致上肢的尺神经、桡神经、正中神经和下肢股神经、坐骨神经、胫神经、腓神经或臀神经等损伤,从而引起该神经支配的相应的肌肉的无力乃至完全瘫痪。另外颈椎病、腰椎骨质增生也是引起上、下肢肌无力的常见原因。末梢神经炎常累及四肢远端,近端不受影响,表现为四肢远端的肌无力,同时多有四肢远端的麻木、疼痛或感觉的减退乃至缺失。 格林—巴利综合征(多发性神经炎)是一引起肌无力的特殊病症。该病首发症状常为四肢对称性无力,进行性加重,严重病例可累及负责呼吸的肋间肌及膈肌而危及生命。需要指出的是,这一疾病只要诊断及时正确、治疗措施得力,病人度过急性期,患者多能完全康复。(四)肌肉病变引起的肌肉无力 该组疾病包括肌营养不良症、重症肌无力、多发性肌炎、周期性瘫痪、药物性肌病、内分泌性肌病、癌性肌病、婴儿肌病等。上述疾病,通常多影响四肢近端,两侧大多(或大致)对称,在疾病某一时期或下肢(上肢)重于上肢(下肢)。起病与病程发展不一:有隐袭起病、缓慢进展者,如肌营养不良症、慢性多发性肌炎、某些药物性肌病与内分泌肌病;有起病较快,且可能缓解--复发者如多发性肌炎;有周期性发作,即发作时肢体瘫痪,而发作间隙期肢体活动如正常人,如低血钾性周期型麻痹即属于此种;也有病情波动甚至早晚不一者,如重症肌无力,常是早上较轻而下午较重。三、诊断 诊断主要要解决三个问题,一乃病人是否为真性肌无力,二若是真性肌无力其病变部位在何处,三是引起肌无力的病变性质是什么,即是炎症、肿瘤还是血管病等。 解决第一个问题,主要要与骨关节病变引起的随意运动障碍和癔病性瘫痪鉴别。骨、关节病变时,肢体的随意运动可能受限,但不属真性瘫痪,其原因多是 局部肿胀、骨折错位、关节脱位等致局部疼痛和活动受限。癔病性瘫痪好发于青年女性,发病较快,常有病前心理因素,瘫痪类型不一、瘫痪程度不等、时限不定,除可能测得瘫痪肢体在被动活动时阻力有所增加外,不见神经系其他阳性体征,具暗示性、或含情感色彩丰富的精神症状。但确诊仍须小心,必须注意排除器质性病因。 诊断需解决的第二和第三个问题,就是若是真性肌无力,其病变的部位和病变的性质是什么。这两个问题主要是神经专科问题,多需要神经专科医生解决,一方面要根据每一病人提供的病史和医生检查所见,另一方面常需根据病人的具体情况,选择必要的专科检查,如头颅CT、脑电图、脑脊液、诱发电位、肌电图等。四、治疗 这是一个专科性较强的问题,不同的部位和不同性质的病变常有各自针对性的治疗方法。主要包括病因治疗、对症治疗、康复治疗等几个方面。在引起肌无力的常见疾病中,中风(脑梗死、脑出血等)在改善脑供血、保护脑组织的同时,更应加强康复治疗,另外消除引起中风危险因素,防止中风的再发也同样重要。急性脊髓炎引起的肌无力,则主要是肾上腺皮质激素的正确应用和正确的康复锻炼。重症肌无力为一种慢性病,症状迁延,治疗上主要是长疗程的规范化肾上腺皮质激素治疗,同时配合必要的抗胆碱酯酶药物(新斯的明、溴化吡啶斯的明、美期的明等),另外要注意是一种称为类重症肌无力的情况,临床表现类似重症肌无力,但常伴发于癌症病人,故此时主要是寻找并积极治疗肿瘤。格林―巴利综合征(多发性神经炎)中的重症病例因可危及病人生命,故应高度重视,因本病无特效药物治疗,关键是及时地对症综合治疗与护理,保持呼吸道通畅,防止继发感染是治疗的关键,病人度过急性期,患者多能完全康复。此外,周围神经或肌肉本身疾病引起的肌无力病人,如重症肌无力、多发性神经炎等,应禁用可加重神经接头传递或抑制呼吸肌之作用的药物如:卡那霉素、奎宁、链霉素等,否则常明显加重病情,甚至危及生命。总之,肌肉无力的治疗不能概而言之,以上所述,仅限数种常见者。正规系统的治疗是病情康复的保证,应在专业医师的指导下进行,切不可贸然用药,更不可在病急之下盲信游医,结果损失财物,又误了治疗时机,甚至危及生命。
如何处理帕金森病伴发症状(二)三、失眠的处理 :症状,任何人都可能存在,尤其在老年人中比较常见,其原因是多方面的,但与帕金森病相关的失眠有两种情况需要注意。一种是由于抗帕金森病的药物不够量,使帕金森病的症状控制不好,导致入睡困难或早醒。如震颤控制不好,常导致入睡困难。而在睡眠中,由于肌肉僵直,导致自主翻身困难或肢体痉挛,常常造成患者早醒。如果是这种情况,就要增加抗帕金森病药物的量或者种类,控制好帕金森病的症状。另一种情况是抗帕金森病的药物过量造成的精神症状,如左旋多巴、多巴胺受体激动剂或金刚烷胺等药物都有可能造成失眠。如果是这种情况,可以减少夜晚的药量。但这必须征得医师的同意,减药的原则是后加的药先减。如果经过上述处理效果都不好,可以在医生的指导下适当用一些安眠药帮助睡眠。如对入睡困难者可用三环类药物、苯二卓氮类药物和水合氯醛;对中途早醒者,可用三环类药物或者氯硝安定。四、抑郁焦虑的处理 :我们经常看到帕金森病患者表情严肃,很少有笑容,情绪低落,不太容易控制自己的情绪,容易流眼泪。在看电视时遇到稍微一些感人的场面就会泪流满面,在现实生活中稍微有一点委屈也会伤心不已。这在那些以僵直、运动迟缓为主的病人中更常见,而震颤明显的病人较少。患者和家人可能很少意识到患者其实是处在一种抑郁状态,严重者是合并了抑郁症!根据研究,有大约25~61%的帕金森病患者伴有抑郁症状。其原因有两个方面,第一是心因性的,也就是说是因为患者过分担心自己的病而造成的情绪低落。这种情况往往随着治疗后症状改善,抑郁的情绪也会随之减轻或消失。另外一种情况是躯体性的,这种情况即使帕金森病的症状得到了明显的改善,患者的情绪也不见好转甚至恶化,这就需要抗抑郁治疗。目前在临床上多用“百优解”来治疗帕金森病患者的抑郁症,效果较好,同时对缓解患者少动的症状也有一定的帮助。当然,是否需要用药,患者要征询医生的意见。
如何处理帕金森病伴发症状(一)市第三人民医院 神经内科主任 王守勇 徐建洋一、血压异常的处理 :帕金森病患者如果合并有高血压,不能选用含有利血平的降压药,如复方利血平、复方降压素还有北京降压0号等药物。因为利血平会加重帕金森病的症状。另外,还有一些不常见降血压药不能和抗帕金森病药物左旋多巴合用,因此在服药前要告诉医师,您目前正在服用左旋多巴。我们临床上常用钙拮抗剂,因为左旋多巴制剂合用不会产生不好的作用,可以放心使用。常见的药物有心痛定、尼群地平、洛活喜和拜新同等。其它的降压药物如β-受体阻滞剂、ACE抑制剂或利尿剂也可以考虑选用。帕金森病患者也可以合并低血压,尤其是在经过左旋多巴制剂治疗之后。表现为头晕或短时的视物模糊或黑朦,在体位变换时明显,如突然从卧位改为坐位,下蹲后突然站立等,血压的收缩压低于90mmHg,舒张压低于60mmHg。如果患者有明显的体位性低血压,要考虑患者的诊断是否正确,可能是帕金森叠加综合征中的Shy-Drager综合征。但不管怎样,处理的方法都相似:1、非药物疗法:①不服或停用任何可降低血压的药物。② 提高血容量,鼓励患者多饮水。③穿弹力长袜或使用弹力绷带,帮助血液回流,提高血容量。对严重者可使用弹力腰带或弹力紧身衣。2、药物疗法:经过上述处理,如果效果不好,可以应用药物治疗。①静脉输注低分子右旋糖酐。② 口服中成药— 生脉饮。③ 严重者可以考虑使用激素如氟氢考的松,但不宜长期使用。④可以在医生的指导下使用选择性α1肾上腺素受体激动剂---管通。二、动作性震颤的处理帕金森病患者的震颤,一般都是静止性。表现为在静止不动的时候肢体或者躯体出现不自主的抖动,在运动或者改变姿势的时候,震颤减轻或者消失。但有少部分患者合并有动作性震颤,肢体运动时或者在一定的姿势情况下,出现震颤。在应用抗帕金森病药物后静止性震颤消失,但肢体运动时或者在某种姿势下又有震颤。遇到这种情况,如果症状严重,可以考虑加用β-受体阻滞剂---心得安或者阿尔马尔。在应用过程中要注意自己的血压和脉搏,需血压不能低于90/60mmHg,脉搏不能小于60次/分钟。
帕金森病的手术治疗市第三人民医院 神经内科主任 王守勇 徐建洋目前的手术主要分三大类,第一类是以苍白球切开术为代表的神经核团的毁损术,其它的术式还有丘脑切开术、丘脑底核切开术,这类手术目前在我国比较流行。第二类手术是以丘脑底核慢性电刺激术,即"DBS",目前在发达国家如美国和加拿大等国家比较流行,有取代毁损术的趋势。第三类手术就是移植术,就是利用脑立体定向技术向脑内移植能够产生多巴胺的神经细胞,如人或动物的胎脑多巴胺神经元,国外有人尝试,有一定效果,但目前还在研究之中。目前帕金森病手术治疗的指征主要是长期服用左旋多巴综合征,即长期服用左旋多巴有效但近期疗效下降,增加剂量后效果不佳或出现药物副作用,如开关现象、异动症等。现在学术界比较公认的标准是:(1)患典型的帕金森病 ,曾对左旋多巴制剂有效。(2)经完整的药物治疗后,症状再无法控制或出现运动障碍合并症 ,调整药物亦无法改善。病史至少5年以上。(3)没有严重的认知和精神障碍以及脑萎缩。一般来讲,年轻的,偏身症状重,对左旋多巴的反应良好,全身健康状况比较好的病人手术效果较好,但这类患者往往不需要马上手术治疗,因为药物就有较好的疗效。如果患者对左旋多巴类药物的疗效不好,那么可以预测他对手术的效果也不会很好,甚至无效。这里所说的 “对左旋多巴类药物的疗效不好”是指患者基本上从来对左旋多巴就无反应或反应差,即使每天服用美多巴或者息宁的药量达到三片或三片以上,症状仍然没有明显的改善。这是患者自己预测手术效果的一条简单而实用的方法。
帕金森病的药物治疗 (二)市第三人民医院 神经内科主任 王守勇 徐建洋帕金森病的早期治疗制订帕金森病治疗方案受下列因素制约,即年龄、病情轻重、经济能力和对药物的反应。 对早期未影响功能的帕金森病患者,可先不服药,加强功能锻炼。或服用抗氧化药物如维生素E、辅酶Q10等。对已影响运动功能患者,则应给予适当药物治疗。如有认知功能障碍则直接选用复方左旋多巴制剂;如没有,年龄就是首要考虑因素。对65岁以下患者,可先考虑非多巴胺(DA)药物:①金刚烷胺:有改善作用但对震颤作用稍差。疗效维持时间较短,从数月到1年以上,适合轻型早期患者的单一药物治疗。②抗胆碱制剂:安坦对震颤效果较好,适合以震颤为主的早期患者,70岁以上或有认知功能损害者应避免使用。如经上述处理不能达标或明显影响功能,应考虑两类药物:①复方左旋多巴制剂:疗效最优且耐受良好。起始剂量应低,如美多巴1/4片,尔后逐渐“滴定”至有效。治疗早期每日复方左旋多巴一般在300~450mg之间,即美多巴1片半至2片半以下。固定每天3次或4次给药,比脉冲式给药好。不主张在早期使用控释片。②多巴胺受体激动剂:如溴隐停,尽管疗效不及左旋多巴,但能够推迟应用左旋多巴,并可能存在神经保护作用,目前多倾向用于早期治疗,尤其对40岁以前发病的年轻患者。至于两类先用哪种要综合考虑。对较年轻、病情较轻患者可用多巴胺受体激动剂,反之考虑用左旋多巴制剂。如果单独用药效果不好,可考虑联合用药,而不应一味增加某一药物剂量。对于年龄65岁以上、症状严重、功能明显受损患者可以直接选用左旋多巴制剂治疗,或合并使用多巴胺受体激动剂及其他药物。 帕金森病的晚期治疗对左旋多巴的反应分五个阶段:一、“蜜月期”,疗效稳定而持久;二、中午药效减退;三、睡眠受到影响,有“晨僵”现象,可能脚痉挛或肌张力异常,通常在症状严重一侧;四、出现可预测的“剂末现象”;五、频繁发生的药效减退,出现“开关现象”,并伴有明显“异动症”。一般左旋多巴的“蜜月期”为5年左右,此后便出现疗效减退、症状波动和异动症等并发症。咨询电话:13861583130(王守勇),13952306386(徐建洋)
帕金森病的药物治疗 (一)市第三人民医院 神经内科主任 王守勇 徐建洋药物治疗仍是目前治疗帕金森病的主要方法。帕金森病的药物治疗原则:第一是:“细水长流,不求全效”。也就是说争取用最小剂量的药物使症状
如何诊断帕金森病市第三人民医院 神经内科主任 王守勇 徐建洋对一个具有帕金森病典型症状的患者来讲,诊断是不困难的。如果一个人有了静止性震颤、僵直和运动迟缓中的任何两个症状,同时排除了其他帕金森综合征的临床症状,服用左旋多巴制剂后症状改善明显,在临床上可以诊断为帕金森病。但要真正诊断帕金森病需要脑组织的病理诊断,在脑组织的切片中能找到帕金森病的特异性病理指标 — 路易氏体,遗憾的是这在患者术前无法做到。 目前诊断帕金森病主要依据临床症状与体征。一般而言,帕金森病从发病到在临床上能明确诊断大概时间为2—5年。现在还没有一种仪器或化验检查可以诊断帕金森病,在临床上医生让患者进行的一些检查,如脑的CT扫描或者核磁共振成像,主要是为了排除其他一些能导致帕金森病综合征的疾病。目前有一种仪器对早期诊断可能有帮助,这种仪器是正电子发射扫描,简称PET。目前的研究发现应用一种[18F]-氟多巴的试剂注入人体,再经PET扫描,可以确诊早期帕金森病病人。因为[18F]-氟多巴是左旋多巴的同类化合物,能透过血脑屏障被黑质纹状体神经元摄取,其摄取量可反映突触前多巴脱羧酶的活性,从而间接反映黑质多巴胺神经元数目和病情的严重度。而帕金森病的病变部位就在人脑的一个叫中脑的部位。该处有一群神经细胞,叫做黑质神经元,它们合成一种叫做“多巴胺”的神经递质,其神经纤维投射到大脑的其它一些区域,如纹状体,对大脑的运动功能进行调控。当这些黑质神经元变性死亡超过80%时,大脑内的神经递质多巴胺便减少到不能维持调节神经系统的正常功能,便出现帕金森病的症状。一些研究表明帕金森病病人的纹状体区的[18F]-氟多巴的积聚明显较正常人低,偏侧帕金森病病人症状对侧的壳核只有正常值的57%-80%。但该项检查非常昂贵,目前临床上基本不用该检查来诊断帕金森病。
哪些症状提示得了帕金森病(二)市第三人民医院 神经内科主任 王守勇 徐建洋帕金森病的起病缓慢,最初的症状往往不被人注意。但出现以下症状的老年人,要及时到神经科就诊,确定是否得了帕金森病。动作缓慢:帕金森病的第三个主要临床症状是运动缓慢,这指的是患者想做的动作逐渐慢下来,同时也意味着每一个动作的开始也很慢。在早期,由于上臂肌肉和手指肌的强直,病人的上肢往往不能做精细的动作,如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多,或者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难,笔迹弯曲,越写越小,这在医学上称为“小写症”。面部肌肉运动减少,病人很少眨眼睛,双眼转动也减少,表情呆板,好像戴了一副面具似的,医学上称为“面具脸”。行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及时停步,即“慌张步态”。行进中,患侧上肢的协同摆动减少以至消失;转身困难,要用连续数个小碎步才能转身。因口、舌、腭及咽部肌肉的运动障碍,病人不能自然咽下唾液,导致大量流涎。言语减少,说话变慢,发音也越来越不清楚,语音低沉、单调。严重时可导致进食、饮水呛咳。特殊姿势:尽管患者全身肌肉均可受累,肌张力增高,但静止时屈肌张力较伸肌高,故病人出现特殊姿势:头前倾、躯干略屈、上臂内收、肘关节弯曲、腕略伸、指掌关节弯曲而指间关节伸直,拇指对掌,髋及膝关节轻度弯曲。其他症状:可有植物神经功能紊乱现象,如唾液和皮脂腺分泌增多,汗液分泌增多或减少,大、小便排泄困难和直立性低血压。少数病人可合并痴呆或抑郁等精神症状。得了帕金森病的老年人也不要害怕,因为帕金森病本身不是一种致命的疾病,一般不影响寿命。随着治疗方法和水平的不断提高,越来越多的病人能终身维持生活质量。当然,如果患者没有得到及时和合理的治疗,也容易导致身体机能下降,甚至生活不能自理,最后出现各种并发症,如肺炎、泌尿系感染等。每个人的病情进展不一样,个体差异很大,少数患者数年内就会迅速进展到病残,而多数患者病程进展相对较慢,经过合理的治疗,患病15到20年之后还能保持较好的功能。这除了与帕金森病本身有关以外,很大程度上还取决于患者本身的心理素质、医疗条件和家庭的关怀。那些保持乐观心情、意志坚强、家庭关系和谐、家庭护理良好的患者,加上合理及时的医治,病人大多都能保持长久的生活自理能力,病情发展相对较慢。
哪些症状提示得了帕金森病(一)市第三人民医院 神经内科主任 王守勇 徐建洋帕金森病的起病缓慢,最初的症状往往不被人注意。但出现以下症状的老年人,要及时到神经科就诊,确定是否得了帕金森病。静止性震颤:震颤(颤抖)往往是帕金森病发生最早的表现,大部分患者在疾病过程中都会出现,通常从某一侧上肢远端开始,以拇指、食指及中指为主,表现为手指出现像在搓丸子或数钞票一样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。在发病早期,许多患者并不太在意震颤,往往是手指或肢体处于某一特殊体位的时候出现,变换一下姿势时消失。以后发展为仅于肢体静止时出现,例如在看电视时或者和别人谈话时,肢体突然出现不自主的颤抖,变换位置或运动时颤抖减轻或停止,所以称为静止性震颤,这是帕金森病震颤的最主要的特征。震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中可完全消失。震颤的另一个特点是其节律性,震动的频率是每秒钟4~7次。这个特征也可以帮助人们区别其他疾病,如因舞蹈病、小脑疾患,还有甲状腺机能亢进等引起的震颤。肌肉僵直:帕金森病患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性,变得很僵硬。这种肌肉的僵硬发展是很慢的,病变的早期多自一侧肢体开始。初期感到某一肢体运动不灵活,有僵硬感,并逐渐加重,出现运动迟缓,甚至做一些日常生活的动作都有困难。如果拿起患者的胳膊或腿,帮助他活动关节,你会明显感到他的肢体僵硬,活动其关节很困难,像在来回折一根铅管一样。如果患肢同时有震颤,则有断续的停顿感,就像两个咬合的齿轮转动时的感觉,称为“齿轮样肌强直”。这种现象患者自己并感觉不到,但医生检查时是很容易觉察到的。咨询电话:13861583130(王守勇),13952306386(徐建洋)
哪些人易患帕金森病市第三人民医院 神经内科主任 王守勇 徐建洋帕金森病是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体的其它部分的震颤,身体失去了柔软性,变得僵硬。它对患者生活